Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kurz EGPA, ist eine seltene, aber schwere Systemerkrankung. Sie betrifft vor allem kleine Gefäße. Typisch sind Asthma, eine ausgeprägte Eosinophilie und eine Vaskulitis mit Organbeteiligung. EGPA gehört zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Therapeutisch bilden Glukokortikoide seit Jahrzehnten die Basis. Bei Patienten mit ungünstigen Prognosefaktoren senkt die zusätzliche Gabe von Cyclophosphamid nachweislich das Rückfallrisiko. Diese Prognosefaktoren erfassen Ärzte mit dem Five Factor Score von 1996. Ein Score von null bedeutet, dass keine schlechten Prognosefaktoren vorliegen. Für genau die Patientengruppe ohne ungünstige Prognosefaktoren fehlen bisher belastbare Daten. Trotzdem empfehlen europäische Leitlinien Cyclophosphamid auch dann, wenn schwere Organmanifestationen vorliegen, unabhängig vom Five Factor Score. Die Evidenz dafür bleibt begrenzt. Internationale Forscher verglichen die Wirksamkeit von Glukokortikoid- und Cyclophosphamid-Kombinationstherapien bei der Behandlung von EGPA bei Patienten ohne ungünstige Prognosefaktoren. Sie kamen zu dem Ergebnis, dass die Zugabe von Cyclophosphamid zu Glukokortikoiden das Rückfallrisiko bei EGPA-Patienten ohne ungünstige Prognosefaktoren nicht senkt.

Link zur Studie (PubMed): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40411755/

Sorin B et al. Glucocorticoids vs glucocorticoids plus cyclophosphamide in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis without poor-prognosis factors: a target trial emulation study. Rheumatology 2025; 64:5238-5244

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