Le narrateur, ami de Roderick Usher, accepte l'invitation de ce dernier à séjourner quelques temps chez lui. À peine arrivé à la Maison Usher le narrateur ressent un profond malaise. Il rencontre son ami, dont la physionomie fut tellement modifiée par sa maladie, que le narrateur peine à le reconnaître. La sœur jumelle de Roderick, Madeline, est elle aussi malade.
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